Operator de date cu caracter personal – Notificare ANSPDCP Nr. 48

   PROGRAMUL NAŢIONAL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI ŞI TALASEMIEI

 

    Activităţi:

    1. asigurarea, în spital şi în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, a medicamentelor specifice pentru prevenţia şi tratamentul accidentelor hemoragice ale bolnavilor cu hemofilie congenitală (hemofilia A şi B), boala von Willebrand) şi hemofilie dobândită

    2. asigurarea, în spital şi în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, a tratamentului cu chelatori de fier pentru bolnavii cu talasemie.

    Criterii de eligibilitate:

    1) hemofilia congenitală:

    a) bolnavi cu hemofilie, congenitală fără inhibitori:

    a.1) pentru tratamentul sau substituţia profilactică continuă:

    - bolnavi cu hemofilie congenitală A şi B fără inhibitori cu vârsta 1 - 18 ani şi cu vârsta peste 18 ani la care s-a început deja tratamentul profilactic din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de F VIII sau F IX </= 1% sau 1 - 2% cu fenotip sever);

    a.2) pentru tratamentul sau substituţia profilactică intermitentă/de scurtă durată:

    - bolnavi cu hemofilie congenitală fără inhibitori indiferent de vârstă:

        - pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată;

        - în caz de articulaţii ţintă (> 4 sângerări într-o articulaţie într-o perioadă de 6 luni) bine documentat;

        - în caz de efort fizic intensiv (călătorie, ortostatism prelungit, vacanţă/concediu) pe o perioadă care să nu depăşească anual 20 de săptămâni.

        - prevenirea accidentelor hemoragice cu localizare cu potenţial risc vital bine documentat;

        - bolnavi la care s-a efectuat protezare articulară

    a.3) pentru tratamentul "on demand" (curativ) al accidentelor hemoragice:

    - bolnavi cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic, indiferent de vârstă şi grad de severitate

    b) bolnavi cu hemofilie congenitală cu inhibitori:

    b.1) pentru profilaxia secundară regulată pe termen lung:

    - bolnavii cu hemofilie congenitală cu inhibitori cu vârsta 1 - 18 ani în următoarele cazuri:

        - prezenţa unor inhibitori persistenţi, cu titru mare asociaţi cu un tratament nereuşit de inducere a toleranţei imune (ITI), sau

        - bolnavi care urmează protocolul ITI până se obţine toleranţa satisfăcătoare (titru inhibitori < 0,6 UB, recovery F VIII / IX > 66%, T 1/2 F VIII / FIX > 6 ore)

        - din motive obiective, nu se poate efectua tratamentul de inducere a toleranţei imune (ITI).

    b.2) pentru profilaxia secundară pe termen scurt/intermitentă:

    - bolnavii cu hemofilie congenitală cu inhibitori indiferent de vârstă:

        - pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată;

        - în caz de articulaţii ţintă (> 4 sângerări într-o articulaţie într-o perioadă de 6 luni) bine documentat;

        - în caz de efort fizic intensiv (călătorie, ortostatism prelungit, vacanţă/concediu) pe o perioadă care să nu depăşească anual 20 de săptămâni.

        - prevenirea accidentelor hemoragice cu localizare cu potenţial risc vital bine documentat;

        - bolnavi la care s-a efectuat protezare articulară.

    b.3) pentru tratamentul de oprire a sângerărilor:

    - bolnavi cu hemofilie congenitală cu inhibitori, cu episod hemoragic, indiferent de vârstă şi grad de severitate

    c) bolnavi cu hemofilie congenitală cu şi fără inhibitori, pentru tratamentul de substituţie în cazul intervenţiilor chirurgicale şi ortopedice:

    - bolnavi, indiferent de vârstă, cu hemofilie congenitală cu şi fără inhibitori care necesită intervenţii chirurgicale sau ortopedice.

    2) bolnavi cu boala von Willebrand

    a) pentru tratamentul profilactic de lungă durată: pacienţii cu formă severă de boală, cu vârsta sub 18 ani şi cei peste 18 ani care au beneficiat anterior de profilaxie

    b) pentru tratamentul profilactic de scurtă durată: înainte, intra- şi post-intervenţii sângerânde (ortopedice, chirurgicale, stomatologice), în perioada fiziokinetoterapiei recuperatorii, la femeile gravide pentru menţinerea unor nivele plasmatice de FVIII / FvW de > 50 % atât antepartum, cât şi post-partum cel puţin 7 - 10 zile.

    c) pentru tratamentul "on demand":

    - episoade uşoare de hemoragie care nu au răspuns la tratamentul cu DDAVP, indiferent de tipul bolii von Willebrand şi de vârstă

    - episoade moderate sau severe de hemoragie, indiferent de tipul bolii von Willebrand şi de vârstă.

    3) hemofilia dobândită clinic manifestă:

    - în cazul hemoragiilor la bolnavi fără antecedente personale (şi familiale) care dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) împotriva propriilor factori de coagulare endogeni, având ca rezultat reducerea semnificativă a activităţii factorului respectiv şi consecutiv alterarea coagulării.

    4) talasemie majoră:

    - bolnavi cu talasemie care la iniţierea tratamentului chelator de fier au vârsta de cel puţin 2 ani şi nivelul feritinei serice egal sau mai mare de 1000 ng/mL;

    - bolnavi cu talasemie care, după iniţierea tratamentului chelator de fier, prezintă hemocromatoză secundară post-transfuzională, cu un nivel al feritinei serice care poate să fie mai mare sau mai mic de 1000 ng/mL.

    Indicatori de evaluare:

    1) indicatori fizici:

    a) număr de bolnavi cu hemofilie congenitală fără inhibitori/boală von Willebrand cu substituţie profilactică continuă: 200

    b) număr de bolnavi cu hemofilie congenitală fără inhibitori/boală von Willebrand cu substituţie profilactică intermitentă/de scurtă durată: 250

    c) număr de bolnavi cu hemofilie congenitală fără inhibitori/boală von Willebrand cu tratament "on demand": 752

    d) număr de bolnavi cu vârsta 1 - 18 ani cu hemofilie congenitală cu inhibitori cu titru mare cu profilaxie secundară pe termen lung: 10

    e) număr de bolnavi cu hemofilie congenitală cu inhibitori cu profilaxie secundară pe termen scurt/intermitentă: 20

    f) număr de bolnavi cu hemofilie congenitală cu inhibitori cu tratament de oprire a sângerărilor: 43

    g) număr de bolnavi cu hemofilie congenitală cu şi fără inhibitori/boală von Willebrand, pentru tratamentul de substituţie în cazul intervenţiilor chirurgicale şi ortopedice: 50

    h) număr de bolnavi cu hemofilie dobândită simptomatică cu tratament de substituţie: 20

    i) i) număr de bolnavi cu talasemie: 200;

    2) indicatori de eficienţă:

    a) cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitală fără inhibitori/boală von Willebrand cu substituţie profilactică continuă/an: 240.266,30 lei

    b) cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitală fără inhibitori/boală von Willebrand cu substituţie profilactică intermitentă/de scurtă durată/an: 166.110 lei

    c) cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitală fără inhibitori/boală von Willebrand cu tratament "on demand"/an: 63.280 lei

    d) cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitală cu inhibitori cu profilaxie secundară pe termen lung/an: 1.458.000 lei

    e) cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitală cu inhibitori cu profilaxie secundară pe termen scurt/intermitentă/an: 787.500 lei

    f) cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitală cu inhibitori cu tratament de oprire a sângerărilor/an: 787.500 lei

    g) cost mediu/bolnav cu hemofilie congenitală cu/fără inhibitori/boală von Willebrand, pentru tratamentul de substituţie în cazul intervenţiilor chirurgicale şi ortopedice/an: 315.000 lei

    h) cost mediu/bolnav cu hemofilie dobândită cu tratament de substituţie/an: 313.600 lei;

    i) cost mediu/bolnav cu talasemie/an: 51.000 lei.

    Costurile medii reprezintă costurile medii/bolnav/an estimate la nivel naţional, costurile medii pentru fiecare bolnav fiind în concordanţă cu schema terapeutică stabilită conform prevederilor protocolului terapeutic al hemofiliei A şi B şi al bolii von Willebrand aprobat prin Ordinul ministrului sănătăţii şi al preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 1301/500/2008 pentru aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor aferente denumirilor comune internaţionale prevăzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate, aprobată prin Hotărârea Guvernului nr. 720/2008, cu modificările şi completările ulterioare.

    Natura cheltuielilor programului:

    - cheltuieli pentru medicamente specifice.

    Unităţi care derulează programul:

    1) Tratamentul bolnavilor care nu necesită intervenţii chirurgicale:

    a) Institutul Naţional de Hematologie Transfuzională "Prof. Dr. C.T. Nicolau" Bucureşti;

    b) Clinica de Hematologie Fundeni, Clinica de Pediatrie Fundeni Bucureşti;

    c) Institutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului "Prof. Dr. Alfred Rusescu" Bucureşti;

    d) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii "Louis Ţurcanu" Timişoara;

    e) Spitalul Clinic Colţea Bucureşti;

    f) Centrul Medical de Evaluare şi Recuperare pentru Copii şi Tineri "Cristian Şerban" Buziaş;

    g) unităţi sanitare cu secţii sau compartimente de pediatrie şi hematologie;

    h) unităţi sanitare cu secţii sau compartimente de medicină internă pentru judeţele unde nu există unităţi sanitare cu secţii sau compartimente de hematologie

    i) unităţi sanitare aparţinând ministerelor cu reţea sanitară proprie;

    2. Tratamentul bolnavilor care necesită intervenţii chirurgicale:

    a) Institutul Clinic Fundeni;

    b) Institutul Naţional de Hematologie Transfuzională "Prof. Dr. C.T. Nicolau" Bucureşti;

    c) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Timişoara

    d) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii "Louis Ţurcanu" Timişoara;

    e) Spitalul Clinic Judeţean Craiova;

    f) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Târgu Mureş;

    g) Institutul Oncologic "Prof. Dr. I. Chiricuţă" Cluj-Napoca;

    h) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă "Sf. Spiridon" Iaşi;

    i) Spitalul Clinic de Urgenţe pentru Copii "Sfânta Maria" Iaşi;

 

    Notă: unităţile sanitare nominalizate la punctul 2 asigură medicamentele specifice necesare realizării intervenţiilor chirurgicale pentru bolnavii cu hemofilie şi în unităţile sanitare cu secţii sau compartimente de chirurgie/ortopedie care nu sunt nominalizate la acest punct.